El Hospital Vall d'Hebron de Barcelona realiza una triple acción hasta ahora inédita en el marco de la pediatría de corazón, riñón e hígado a una paciente con la enfermedad minoritaria nefronoptisis tipo 9, que se ha convertido también en el primer caso en el mundo con esta patología y tres intervenciones, y consolida "el papel precursor" del centro en trasplantes en España.

El director asistencial del centro, Antonio Roman, acompañado de los doctores Ramón Charco y Ferran Gran y la doctora Mercedes López, han expuesto este jueves en rueda de prensa las distintas intervenciones para tratar una enfermedad con menos de 20 casos diagnosticados en el mundo.

La paciente, Iria, con 10 años sufre una mutación en el gen NEK8 que provoca alteraciones en el desarrollo de los órganos como el corazón, el hígado y el riñón entre otros, y fibrosis y esclerosis en los tejidos así como afecciones al sistema nervioso y alteraciones óseas.

Si bien los pacientes con dicha mutación no superan el periodo fetal o mueren a los primeros meses de vida, ya que es una enfermedad de rápida progresión que exige un trasplante cuando los órganos fallan, Iria se ha convertido en la primera afectada en recibir un triple trasplante y la que más tiempo ha vivido con esta patología.

Trasplante cardíaco

Con sólo cinco meses de edad, los médicos identificaron que la paciente sufría miocardiopatia hipertrófica y, según ha explicado Gran, "era incompatible con la vida, no se identificó la causa y se apostó por un trasplante cardíaco ante la gravedad de la situación".

La paciente evolucionó favorablemente a la operación y se convirtió en la primera en todo el mundo con esta patología que recibía un trasplante de corazón, un hecho que, según Roman, sitúa "al sistema de salud del país como uno de los mejores del globo".

Doble trasplante de riñón e hígado

Este 2019, con 10 años, la paciente ha vuelto a pasar por quirófano para un doble trasplante de hígado y riñón, y se ha convertido en el primer caso pediátrico de España en recibir esta intervención después de un trasplante de corazón.

Por un lado, Iria presentaba un hígado demasiado grande para su edad que mostraba síntomas de fibrosis y, por el otro, el equipo médico identificó un fallo renal que la obligó a recibir diálisis durante varios meses.

"Llegó un momento en que el doble trasplante era el único tratamiento posible", ha explicado López, y tras 12 horas de intervención se convirtió en el primer caso en el mundo con esta patología y tres órganos nuevos, que según los médicos están libres de enfermedad.

El Vall d'Hebron, pionero en Europa

El Hospital Vall d'Hebron de Barcelona es, según ha resaltado su director asistencial, el centro que más programas de trasplantes de órganos tiene de todo el país, con "una experiencia dilatada que lo sitúa a la cabeza de Europa".

Entre los años 2016 y 2018 el hospital ha realizado un total de 213 trasplantes, a lo largo del 2019 se han efectuado 43 trasplantes pediátricos y una de cada tres intervenciones de este tipo se realizan en Catalunya, según ha detallado Charco.

Para Roman, este tipo de intervenciones pertenecen a "un mundo de atrevimiento", y el Vall d'Hebron es el único centro del territorio catalán que impulsa todos los tipos de trasplantes pediátricos: cardíaco, renal, hepático, pulmonar y de médula ósea.