A finales de marzo de 2020, un niño era ingresado en Lugo con un "shock tóxico" vinculado al coronavirus. Durante las semanas posteriores, pero sobre todo a mediados de abril el fenómeno "se repitió, de forma simultánea, en España, Italia y Reino Unido", como recuerda Alfredo Tagarro, pediatra del Hospital Infanta Sofía de San Sebastián de los Reyes (Madrid).

Ya en mayo Inés Leoz, pediatra de Cuidados Intensivos en el hospital Niño Jesús, reconocía la incertidumbre de aquellos días, cuando en dos semanas se concentraron en su centro 15 casos (en Madrid se había reducido la actividad hospitalaria pediátrica a dos centros, Niño Jesús y La Paz): "El cuadro nos planteó muchas dudas diagnósticas, incluimos en el diagnóstico diferencial enfermedad de kawasaki, sepsis abdominal o shock tóxico y algunos recibieron tratamiento específico para estas patologías".

La alerta saltó impulsada por la publicación de un documento interno de la Asociación Española de Pediatría "Alerta sobre casos de shock pediátrico", tras el cual la propia entidad llamó a la calma.

A finales de mayo las evidencias ya permitieron poner un nombre a la enfermedad - síndrome inflamatorio multisistémico -, diferenciarlo del síndrome de kawasaki y el shock tóxico e ir estableciendo un poco el perfil de los afectados, aunque aún quedaban muchas incertidumbres. "Lo bueno desde la primera ola es que hemos aprendido cómo tratarlo y hay muy poca mortalidad", explica Tagarro, coordinador del registro EPICO-AEP que recoge los casos de niños hospitalizados por Covid de 76 de los principales hospitales de España, que suponen un 10% del total pero la mayoría de los grandes hospitales pediátricos donde se atiende este síndrome desde entonces.

Registro EPICO-AEP: 139 casos y tres muertes

En poco más de un año, el registro ha contabilizado 139 casos (hasta el 12 de abril, última fecha de la que dispone datos), una cifra que supone una estimación actual de 20 casos por cada 100.000 niños. Entre todos los casos se han producido tres fallecimientos, en marzo, octubre y diciembre. "Es posible que algunos casos queden sin contabilizar por tratarse en otros hospitales, pero desde luego serían menos de 200 en total en toda España", explica Tagarro.

Ingresos semanales por SIM-PedS

Gráfico ingresos semanales por MISC
Estudio EPICO-AEP

Perfil: nueve años, varones y sin comorbilidades

La información recogida en el registro muestra que dos de cada tres niños afectados son varones y que la media de edad se sitúa en nueve años. Todos los niños que sufren esta patología requieren ingreso hospitalario y aproximadamente la mitad, atención en UCI pediátrica.

La gran mayoría de los niños que sufren MISC (como también se denomina la enfermedad, por sus siglas en inglés) no tienen patologías previas. Solo el 22% padecía alguna comorbilidad, incluido el sobrepeso, enfermedad neurológica crónica o inmunodepresión. La mortalidad, no obstante, es muy baja y está ligada a condiciones de enfermedad previa, como explica Tagarro, coordinador de un informe de consenso sobre la enfermedad de siete sociedades científicas publicado en 2020.

Una enfermedad posviral

"Como se puede ver en el gráfico de ingresos semanales, los repuntes de SIM se dan un poco después de cada ola, ya que esta es una enfermedad posviral, que aparece entre tres y seis semanas después de la infección", explica el pediatra del Infanta Sofía.

Eso hace que algunos de los niños - aproximadamente un 55-60% - tengan una PCR negativa al ingreso. "Los niños infectados por Covid negativizan la PCR de media a los 17 o 18 días, aunque eso no significa que sean infecciosos todo ese tiempo. Pero este síndrome se produce más tarde y el 40-45% de los niños que ingresan tiene una PCR positiva, además el 90% sí tiene la serología positiva".

Que casi la mitad de los niños afectados de síndrome inflamatorio multisistémico tenga una PCR positiva de tres a seis semanas después de la infección "sugiere que los niños que desarrollan MISC hay una persistencia del estímulo antigénico, es decir, que persiste más que en otros niños, y el sistema inmunológico responde de una forma anormal o disregulada. Hay varias teorías, como producción de autoanticuerpos o linfocitos B, que cuando salen de los ganglios para luchar contra los anticuerpos pasan por varias barreras y aquí se los saltarían, lo que produciría una respuesta inmunológica irregular". Ni una PCR negativa ni una serología negativa descartan tampoco un MISC, "en ese caso se busca en el entorno familiar".

El cuadro clínico y la gravedad de la enfermedad son variables y algunos pacientes empeoran rápidamente hasta la hipotensión, el shock cardiogénico o el daño multiorgánico, como recoge un reciente artículo de la revista Radiología sobre los últimos hallazgos de esta enfermedad. El artículo explica que estos niños presentan inflamación y disfunción cardíaca, entre otras afecciones.

Síntomas de alerta

El pediatra indica que los síntomas que deben vigilarse para estar alerta por un posible SIM es fiebre prolongada, de más de cinco días, y una combinación de síntomas que incluyen mal estado general, decaimiento, dolor abdominal, vómitos y ojos rojos pero sin legañas. Estos niños también suelen tener hipotensión que se manifiesta en un gran decaimiento.

El tratamiento para la enfermedad es algo en lo que se ha avanzado en los últimos meses, indica Tagarro: "Una de las grandes novedades de estos últimos meses ha sido conocer que la combinación de inmunoglobulinas y corticoides funciona mejor en conjunto que ambos por separado y cada vez se pone en estadíos más iniciales, mejorando la evolución". El pediatra indica que otro de los hallazgos ha sido la presentación del síndrome en adultos jóvenes, aunque la mayoría son niños, también la enfermedad puede afectar a mayores de edad.

Esta dolencia, aunque de muy baja incidencia, es un factor más entre los que suman evidencias a favor de la vacunación infantil contra el Covid. España participa en ensayos clínicos pediátricos de vacunas contra el Covid y en Estados Unidos se va a vacunar de forma inminente a los niños a partir de 12 años después de que la FDA (el regulador sanitario del país) haya autorizado su uso este lunes.