Una revisión rutinaria después de un cáncer de colon desveló las cicatrices en el pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática. Pedro Martínez tenía 60 años y se encontró con un diagnóstico crudo. La esperanza de vida de los pacientes de esta enfermedad pulmonar, rara y crónica, no supera los cinco años sin tratamiento. Los fármacos son escasos y solo consiguen ralentizar el desarrollo de la enfermedad, pero no frenarla ni curarla. “Empecé con la tos y después la falta de aire, los primeros años fui a dos neumólogos pero no veía que fuera para adelante, hasta que llegué al Hospital La Princesa”, afirma Martínez al teléfono desde su casa, una década después del diagnóstico y tras haber superado el Covid contra todo pronóstico.

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad progresiva en la que se van produciendo cicatrices en ambos pulmones que dificultan el intercambio de oxígeno y provocan tos crónica y disnea o falta de aire. Cuando la enfermedad avanza, el paciente llega a necesitar terapia de oxígeno o incluso transplante de pulmón. Para el tratamiento solo hay dos fármacos autorizados en España y consiguen frenar la enfermedad preservando la función respiratoria existente, pero no curan la enfermedad.

En España hay unas 8.000 personas con la enfermedad de Martínez. El perfil más habitual es el de un hombre, mayor de 55 años, que ha sido o es fumador. Otros factores genéticos también están presentes en algunos casos. "Yo empecé a fumar con 11 años, Celtas Cortos mientras estudiaba, pero lo dejé a los 47. Tengo un primo que murió de fibrosis pumonar".

“Estamos ante una enfermedad grave que afecta mucho a la vida de quienes la padecen. No es posible curarla, solo frenarla y por ello es tan importante el diagnóstico precoz, que en esta enfermedad sigue siendo un reto porque aparece con síntomas inespecíficos, como la tos o la disnea, que a menudo se confunden con otras enfermedades”, explica Claudia Valenzuela, coordinadora del Grupo de Enfermedades Pulmonares Instersticiales (EPID) de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) y neumóloga responsable del tratamiento de Martínez.

Pedro Martínez, paciente de fibrosis pulmonar, ha superado el Covid.

Valenzuela explica cómo la pandemia ha impactado sobre esta enfermedad. Por un lado, por el grave pronóstico que tiene para cualquiera de estos pacientes ser diagnosticados de Covid. “La mortalidad es muy elevada, más del 35% según los datos disponibles”, asegura. Desde Separ, además, ya advirtieron en febrero de 2021 que la pandemia podía estar retrasando los diagnósticos.

Pedro Martínez sabía de la alta mortalidad de la enfermedad pandémica en pacientes con su afección y por ello siguió de forma estricta todas las recomendaciones sanitarias desde el inicio de la pandemia. "Imagínate, a mí me amenazaban por todos lados. Yo no salía. Creemos que fue mi hijo, que es abogado, quien se infectó en un tren por un viaje de trabajo en octubre de 2020. En cuanto empecé a sentir fatiga llamé al hospital. La doctora [Claudia Valenzuela] me dijo que fuera inmediatamente", relata Martínez.

El test de antígenos le dio negativo esa noche pero le hicieron una PCR para confirmar y lo mandaron a casa. "Por la mañana temprano me mandaron una ambulancia porque la PCR era positiva. Tuve neumonía bilateral grave y estuve ingresado 20 días. Al salir, me lo dijeron los médicos. Que era un milagro que yo hubiese salido del Covid", reconoce el residente en Torrejón de Ardoz. De aquellos días, Martínez tiene palabras de agradecimiento para los profesionales: "El equipo de médicos de La Princesa me tratan con mucha dedicación, no puedo decir otra cosa. De aquellos días siempre digo que yo no sentí miedo a la muerte. Solo le temo al dolor, al sufrimiento".

Aunque la superó, reconoce que el Covid le "machacó los pulmones" y desde entonces no se aleja demasiado de su máquina de oxígeno. "En reposo no la necesito pero sí ante cualquier esfuerzo o cuando salgo a andar, que trato de hacer dos kilómetros y medio todos los días".

Además, sigue con su medicación y ha participado en un ensayo clínico que tuvo que suspenderse por el Covid. "Yo les digo que participo en todo lo que haya, en todo lo que haga falta que me apunten. Si puede ayudarme a mí y si no a los que vengan detrás", afirma Martínez con energía.

Si bien el Covid mermó su calidad de vida, los fármacos y su tesón tienen ahora un respiro. "Me van revisando cada tres meses y la última vez, en diciembre, el pulmón no había empeorado e incluso había recuperado un poquito respecto a la anterior revisión", afirma Martínez.

Fibrosis pulmonar como secuela del Covid

Por otro lado, se está estudiando la aparición de la fibrosis pulmonar como una consecuencia del Covid, ya que en los pacientes graves por Covid y aquellos que fallecieron tras una neumonía bilateral fue común la fibrosis pulmonar, que también se ha observado como secuela. Su implicación tras el Covid fue una de las secuelas que antes se observó entre los pacientes más graves, ya en mayo de 2020.

Según el estudio Pneumocovid, coordinado por el Hospital Clínic de Barcelona y que incluye más de 200 pacientes con enfermedad COVID-19 grave, aproximadamente un 25% de los pacientes presentan alteración funcional respiratoria a los tres meses del alta hospitalaria. “Un porcentaje de ellos se cura pero otro porcentaje, cercano al 10%, puede presentar lesiones fibróticas que pueden evolucionar a una enfermedad crónica y que representan una carga importante para el sistema sanitario”, explica Valenzuela.

Otro estudio del Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA, del Hospital Clínico de Valencia tambiéne stá estudiando el papel del Covid en la evolución a fibrosis pulmonar idiopática. El proyecto acaba de iniciarse pero es la continuación a otro ya desarrollado "Cambios en los test de función pulmonar en pacientes con neumonía por SARS-CoV-2". Este estudio entre mayo de 2020 y junio de 2021 mostró que casi la mitad de los pacientes con neumonía moderada o severa causada por Covid presentaba alteración de la difusión pulmonar seis meses después del alta y que un 22% de los pacientes más graves podían presentar cambios fibróticos pulmonares.

"Son necesarias más investigaciones para averiguar más sobre la enfermedad así como mejorar la atención de estos pacientes desde equipos multidisciplinares, que traten la enfermedad de forma integral, en el que haya neumólogos, cardiólogos y patólogos entre otros profesionales", concluye Valenzuela.